免疫システムである補体系が、異常を起こした造血幹細胞からのできた補体に弱い赤血球を攻撃し慢性的な溶血、貧血が起こる病気である。様々な全身症状が現れ、貧血は9割の患者で認められる。支持療法だけを受けている患者の35%は診断から5年以内に死亡する。早期診断により予後改善が期待できるようになってきたため、貧血症状やLDH値を指標にPNHが疑われた場合は直ちに血液内科医に紹介する、ということです。
学生の時には習いますが未だ診たことはありません。ありませんが、診断ができないようではいけません。そのほか、一言で貧血といっても様々な病気があります。そんな勉強でした。
blog発作性夜間血色素尿症
2021.07.04